Uge 44 - 2012

Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Creutzfeldt-Jakobs Sygdom (CJD) er en dødelig neurodegenerativ sygdom, der klassificeres i tre undergrupper: sporadisk, arvelig og erhvervet (iatrogen og variant CJD).

Forekomst af sporadisk CJD er omkring 1-2 per mio. pr år. Der er ikke i Danmark anmeldt tilfælde af arvelig eller iatrogen CJD, siden sygdommen blev anmeldelsespligtig, og variant CJD (vCJD), der er relateret til kogalskab, er ikke fundet hos danske patienter.

Diagnose og klassifikation af CJD

Post mortem hjerne-obduktion eller -biopsi er de eneste metoder, der kan bruges til at diagnosticere CJD med sikkerhed. Hvis patienten ikke er obduceret eller stadig er i live, kan en kombination af kriterier medvirke til at stille en sandsynlig eller mulig diagnose. Kriterier og klassifikation af sporadisk CJD fremgår af tabel 1 og 2.

Overvågning af CJD

CJD blev en anmeldepligtig sygdom fra 1. maj 1997, EPI-NYT 10/97. Læger, som behandler en patient med mistænkt CJD, skal anmelde tilfældet på formular 1515. Ved modtagelsen sender Afdeling for Infektionsepidemiologi, SSI, et særligt CJD-spørgeskema til lægen for at indhente oplysninger om klinisk sygdomsforløb og supplerende kliniske undersøgelser. Spørgeskemaet kan også hentes på www.ssi.dk og sendes til Afdeling for Infektionsepidemiologi sammen med formular 1515.

Sporadisk CJD i Danmark

Figur 1 viser antallet af sikre, sandsynlige og mulige tilfælde af sporadisk CJD mellem 1997 og 2011. Tallene er opgjort på dødsår. Forekomsten af sporadisk CJD har været relativt stabil gennem denne periode med gennemsnitligt syv (spændvidde 4-12) tilfælde årligt. M/K-ratio var 1:1(57 mænd og 50 kvinder). Gennemsnitsalder ved død var 66 år (spændvidde 40-88 år).
En mere detaljeret analyse af tilfælde af sporadisk CJD i Danmark mellem 1997 og 2008 er publiceret i ”Eurosurveillance” i april 2012.

Obduktion

Som ovenfor beskrevet er post mortem hjernesektion eller biopsi den eneste metode, der kan bruges til at diagnosticere CJD med sikkerhed. I gennemsnit er 54 % (18-80 %) af patienterne anmeldt med CJD blevet obduceret og kunne derfor klassificeres som sikre; de øvrige er blevet klassificeret som sandsynlige eller mulige CJD tilfælde.

Variant CJD i verden

Der er i alt rapporteret om 227 tilfælde af vCJD i verden (pr. 28/7-12), figur 2, heraf er 176 tilfælde rapporteret fra Storbritannien.

Kommentar

CJD er en sjælden sygdom, og diagnosen er svær at stille, hvorfor mistænkte tilfælde bør udredes grundigt med relevante undersøgelser.
Det er ydermere vigtigt, at der udføres obduktion på mistænkte CJD-tilfælde, da en sikker diagnose udelukkende kan stilles ved neuropatologisk undersøgelse.
(O. Wojcik, A.H. Christiansen, S. Cowan, Afd. for Infektionsepidemiologi, M. Christiansen, Klin. Biokemisk afd., H. Laursen, Neuropatologisk afd., RH, H. Høgenhaven, Klin. Neurofysiologisk afd., RH)

Bovin spongiform encephalopati (kogalskab)

Overvågning af bovin spongiform encephalopati (BSE) i Danmark omfatter både passiv og aktiv overvågning, EPI-NYT 26-33/04. Siden den aktive overvågning trådte i kraft i januar 2001, er der testet over to millioner kreaturer, tabel 3.

Overvågningen blev i 2009 modificeret til testning af alle kreaturer over fire år, uanset kategori. Siden er overvågningen ændret igen den 1. juli 2011, hvor alderen for testning af slagtede kreaturer blev ændret til test af kreaturer over 6 år, mens kategorien risikodyr fortsat testes over 4 år. Risikodyr omfatter alle selvdøde og aflivede kreaturer, nødslagtede kreaturer, kreaturer, der er fundet syge ved den levende kontrol på slagteriet (AM-dyr) samt dyr fra positive eller mistænkte besætninger under offentligt tilsyn (OT-dyr).

I 2000, før den aktive overvågning startede, fandtes det første tilfælde af BSE i Danmark i danskfødt kvæg. Indtil nu er der fundet i alt 15 tilfælde af BSE i Danmark i danskfødt kvæg, hvortil kommer tre tilfælde i danskfødt kvæg eksporteret til udlandet. Det seneste tilfælde af BSE blev konstateret i november 2009, hos et 14 år gammelt kreatur født før den seneste stramning af foderforbuddet i januar 2001.

Danmarks BSE-status

Den 26. maj 2011 blev Danmark tildelt status som land med kategorien ”ubetydelig BSE-risiko” på den årlige generalforsamling for Verdensorganisationen for dyresundhed (OIE). Kun godt en snes lande i verden har denne eftertragtede status, og Danmark ligger dermed i den bedste kategori, hvad angår bekæmpelse af BSE. Danmark blev tildelt status med baggrund i, at vi opfylder OIE-kravene, som bl.a. indeholder krav til overvågning, foderforbud samt at der er gået mere end 11 år siden fødsel af landets yngste BSE-inficerede ko.

Kommentar

Der blev allerede i 2004 forventet få BSE-tilfælde i Danmark i de efterfølgende år, hvorefter sygdommen ville uddø her i landet. Denne vurdering har vist sig at holde stik, idet der kun er fundet to tilfælde siden 2004; disse kreaturer var født i 1995 og 1996, før foderforbuddet i 1997, EPI-NYT 26-33/04.

Der er nu mindre end 1.100 levende kreaturer, som er født før 1997, og det kan derfor stadig ikke helt udelukkes, at der kan forekomme BSE i disse gamle dyr. BSE har en gennemsnitlig inkubationstid på 5-6 år, og da der elleve år efter foderforbuddet i 2001 ikke er fundet BSE-tilfælde blandt kvæg født efter 2001, EPI-NYT 26-33/04, har forbuddet været effektivt. Antallet af positive fund i EU er kraftigt faldende og viser, at BSE er ved at dø ud i Danmark og det øvrige EU. Overvågningen vil derfor i fremtiden kunne reduceres yderligere.
(H. Christensen, H. Rugbjerg, Fødevarestyrelsen)

Opgørelse over individuelt anmeldelsespligtige sygdomme og udvalgte laboratoriepåviste infektioner (pdf) 

Læs tidligere numre af EPI-NYT

31. oktober 2012