Uge 16 - 2010

Creutzfeldt-Jakobs Sygdom (CJD)

Creutzfeldt-Jakobs Sygdom (CJD) er en dødelig neurodegenerativ sygdom, der klassificeres i tre undergrupper: sporadisk, arvelig og erhvervet (iatrogen og variant-CJD).
Forekomst af sporadisk CJD er omkring 1-2 per million og endnu lavere for de andre undergrupper. Variant-CJD, der er relateret til kogalskab, er ikke fundet hos danske patienter.

Diagnose og klassifikation af CJD

Post mortem hjerneautopsi eller -biopsi er de eneste metoder, der kan bruges til at diagnosticere CJD med sikkerhed. Hvis patienten ikke er obduceret eller stadig er i live, kan en kombination af kriterier medvirke til at stille en sandsynlig eller mulig diagnose, tabel 1.

Klassifikation af sporadisk CJD fremgår af tabel 2.

Overvågning af CJD

CJD blev en anmeldepligtig sygdom i maj 1997, EPI-NYT 10/97 (pdf).
Læger, som behandler en patient med mistænkt CJD, skal anmelde tilfældet på blanket 1515. Ved modtagelsen sender Epidemiologisk afdeling, SSI, et særligt CJD-spørgeskema til lægen for at indhente oplysninger om klinisk sygdomsforløb og supplerende kliniske undersøgelser.

Spørgeskemaet kan også hentes på www.ssi.dk og sendes til Epidemiologisk afdeling, SSI, sammen med blanket 1515.

14-3-3-protein og CJD

Fund af 14-3-3-protein i cerebrospinalvæsken er et af klassifikations-kriterierne.
Proteinets tilstedeværelse viser, at neuroner i hjernen er beskadiget, og det vurderes som en af de bedste biomarkører for sporadisk CJD.

Proteinet kan dog også forekomme i forbindelse med andre sygdomme i hjernen, fx encephalitis. Derfor kan forekomsten af 14-3-3-protein udelukkende støtte en CJD-diagnose, men ikke be- eller afkræfte diagnosen.

Sporadisk CJD i Danmark

Figur 1 viser antallet af sikre, sandsynlige og mulige tilfælde af sporadisk CJD mellem 1997 og 2009. Tallene er opgjort på dødsår.

Forekomsten af sporadisk CJD har været relativt stabil gennem denne periode med gennemsnitligt syv (spændvidde 4-11) tilfælde årligt. M/K-ratio var 1:1. Gennemsnitsalder ved død var 66 år (spændvidde 40-89).

Kommentar

Da CJD er en sjælden sygdom, og diagnosen er svær at stille, skal alle tegn på CJD undersøges nærmere.
Det er yderligere vigtigt, at der udføres en post mortem autopsi på mistænkte CJD-tilfælde, da en endelig diagnose udelukkende kan stilles ved neuropatologisk undersøgelse.
(S. Gubbels, S. Bacci, S. Cowan, Epidemiologisk afdeling, M. Christiansen, Klinisk Biokemisk afd., H. Laursen, Neuropatologisk afd., RH, H. Høgenhaven, Klinisk Neurofysiologisk afd., RH)

Bovin spongiform encephalopati (kogalskab)

Overvågning af bovin spongiform encephalopati (BSE) i Danmark omfatter både passiv og aktiv overvågning, EPI-NYT 26-33/04 (pdf).

Siden den aktive overvågning trådte i kraft i januar 2001, er der testet over to millioner kreaturer, tabel 3.
Overvågningen er i 2009 modificeret til testning af alle kreaturer over fire år, uanset kategori.

I 2000, før den aktive overvågning startede, fandtes det første tilfælde af BSE i Danmark i danskfødt kvæg. Indtil nu er der fundet i alt 15 tilfælde af BSE i Danmark i danskfødt kvæg, hvortil kommer tre tilfælde i kvæg eksporteret til udlandet. Det seneste tilfælde af BSE blev konstateret i november 2009.

Kommentar

Der blev i 2004 forventet få BSE-tilfælde i Danmark i de nærmeste år, hvorefter sygdommen ville uddø her i landet. Denne vurdering har vist sig at holde stik, idet der kun er fundet to tilfælde siden 2004; disse kreaturer var født i 1995 og 1996, før foderforbuddet i 1997, EPI-NYT 26-33/04.

Der er stadig ca. 5.000 levende kreaturer, som er født før 1997, og det kan derfor ikke helt udelukkes, at der kan forekomme BSE i disse gamle dyr.
BSE har en gennemsnitlig inkubationstid på 5-6 år, og da der ni år efter foderforbuddet i 2001 ikke er fundet BSE-tilfælde blandt kvæg født efter 2001, EPI-NYT 26-33/04, har forbuddet været effektivt.

Antallet af positive fund i EU er kraftigt faldende og viser, at BSE er ved at dø ud i Danmark og det øvrige EU. Overvågningen vil derfor i fremtiden kunne reduceres yderligere.
(H. Rugbjerg, Fødevarestyrelsen) 

Opgørelse over individuelt anmeldelsespligtige sygdomme, udvalgte laboratoriepåviste infektioner og sentinelovervågning af influenza

21. april 2010