Botulisme (pølseforgiftning)
Botulisme er en sjælden sygdom, der forårsages af giftstoffer (toksiner) fra den sporedannende bakterie Clostridium botulinum.
Clostridium botulinum findes udbredt i naturen og producerer under anaerobe (iltfattige) forhold en gruppe af beslægtede giftstoffer; de såkaldte neurotoksiner. Disse toksiner er nogle af de mest farlige og potente biologiske giftstoffer der findes.
Neurotoksinerne optages i nervesystemet, nærmere bestemt de motoriske nerveender (axoner), hvor giftstofferne gør nervecellen inaktiv. Når nervecellerne inaktiveres, fører det til lammelser af kroppens muskler. Lammelse af brystkassens muskelfunktion kan besværliggøre vejrtrækningen og være dødelig.
Lammelser kan forebygges med modgift, men er lammelserne først indtrådt, kan helbredelse kun ske ved, at nervecellen opbygger en ny nerveende, hvilket kan tage måneder.
I Danmark er der i perioden 1995-2017 registreret 0-2 botulismetilfælde om året, men i 2018 var der et udbrud involverende 7 personer formodentligt forårsaget af en hjemmelavet gelérand. I 2021 var der et udbrud med 5 personer forårsaget af kontaminerede stenbiderrogn. Der var ingen påviste tilfælde af botulisme i Danmark i 2022 eller 2023.
Navnet "botulisme”, som blev foreslået af en Tysk læge i 1870, er afledt af det latinske ord botulus, som betyder pølse.
Til trods for at toxinet er så potent, bliver det brugt i meget små doser til at behandle muskelspasmer og til kosmetiske formål.
Symptomer
Inkubationstiden er fra 12-36 timer op til en uge, afhængig af smittevej og dosis. Indledningsvis udvikles sløret syn, store pupiller, hængende øjenlåg, lysskyhed, lydoverfølsomhed, besværet tale og synkebesvær på grund af lammelse af kranienerverne.
Senere udvikles tiltagende symmetrisk muskelslaphed eller lammelse, som involverer brystkassen (vejrtrækningsbesvær), arme og ben. Endvidere ses symptomer fra det autonome nervesystem i form af kvalme og opkast, mundtørhed, tarmslyng (paralytisk ileus), forstoppelse og besværet vandladning.
Temperatur, følesans og bevidsthedsniveau er i reglen upåvirket.
Årsag
Botulisme forårsages af giftstoffer som hovedsageligt produceres af den anaerobe sporedannende bakterie C. botulinum, som kan producere en gruppe af beslægtede neurotoksiner.
Smitteveje
Der findes fire former for botulisme:
Spædbarnsbotulisme eller intestinal botulisme
Opstår i forbindelse med indtagelse af selve bakteriesporerne fra miljøet eller fra fødevarer som fx honning. Større børn og voksne bliver normalt ikke syge af sporerne. I fordøjelseskanalen hos spædbørn eller voksne med ændringer i tarmfunktion er bakteriefloraen imidlertid anderledes, og her kan sporerne omdannes til aktive giftproducerende bakterier. Ældre eller patienter med forstyrret tarmfunktion eller anatomiske ændringer i tarmen kan i meget sjældne tilfælde få denne form for botulisme.
Sårbotulisme
Bakterien trænger gennem et sår i huden og danner sit giftstof. Dette er bl.a. beskrevet hos narkomaner, der sprøjter uren narkotika ind i underhuden.
Fødevarebåren botulisme (også kaldet pølseforgiftning)
Toksinet indtages via forurenede fødevarer. Bakterien kan overføres igennem jord eller vand til en lang række fødevarer som kød, kødprodukter, fiskeprodukter, frugter, grøntsager, honning og krydderier.
Bakterien kan opformeres og danne giftstoffet i fødevarer, der er dårligt konserverede, men samtidig tillukkede (iltfattigt miljø). De fleste botulismebakterier udvikler kuldioxid, når de vokser, og derfor vil forurenet konserves ofte bule ud i bund og låg.
De fleste tilfælde af botulisme ses i forbindelse med hjemmekonserverede frugt- og grøntsagsprodukter.
Iatrogen botulisme
Det klassiske botulisme symptomer, der opstår som følge af overadministration af botulinum toksin beregnet til medicinsk eller kosmetiske brug. Dette er dog ret sjældent, og dødeligheden er meget lavere end ved klassisk botulisme.
Forebyggelse
Der findes ingen vaccine. Sygdommen kan forebygges ved god hygiejne ved konservering af fødevarer både industrielt og i hjemmet.
Man bør undgå at give honning til børn under 1 år, idet det kan indeholde sporer af C. botulinum.
Man skal ikke spise konserverede fødevarer, hvor emballagen buler ud, eller hvor man konstaterer unormal lugt eller smag.
Person til person-smitte forekommer ikke. Isolation af patienter er derfor ikke nødvendig.
Toksinet inaktiveres af sollys (1-3 timer), varme (80 °C i 30 minutter, 100 °C i få min.) og hypoklorit 0,5 %.
Behandling
Antitoksin (modgift) kan anvendes i det tidlige stadie af sygdommen, hvor det kan bremse udviklingen af lammelser. Når lammelserne først er indtrådt, kan helbredelse kun ske ved, at nervecellen opbygger en ny nerveende, hvilket kan tage måneder.
Antitoksin kan ved mistanke om botulisme udleveres akut efter aftale med Statens Serum Institut. Behandlingen er derudover målrettet symptomerne og omfatter bl.a. respiratorbehandling og væsketerapi.
Blandt svære tilfælde med påvirket vejrtrækning er der en dødelighed på ca. 60 % uden behandling og 5 % ved intensiv terapi.
Særligt for sundhedsfagligt personale
Diagnostik
Af hensyn til bestilling af forsøgsdyr bør undersøgelsen aftales forud. I åbningstiden (mandag-torsdag kl. 8.00-15.30 og fredag kl. 8.00-15.00) træffes aftale med afdelingen. Uden for åbningstiden træffes aftale med Instituttets vagthavende læge på telefon 3268 3372 eller gennem omstillingsbordet, telefon 3268 3268.
Den primære diagnose stilles klinisk, og antitoksinbehandling bør ikke afvente yderligere diagnostik. Differentialdiagnoser omfatter bl.a. polyneuropati (Guillain-Barré), myasthenia gravis og neuroborreliose. Vurdering af indikation for antitoksinbehandling sker i samråd med Afdeling for Infektionsepidemiologi, som har døgnvagt.
Diagnosen kan stilles ved hjælp af en blod- (serum) prøve, som man bruger til museneutralisationstest og typebestemmelse. Blodprøven skal tages snarest muligt efter, at diagnosen er blevet stillet eller sandsynliggjort og inden evt. antitoksinbehandling. Museneutralisationstesten udføres altid som hasteundersøgelse. Undersøgelsen varer et par dage, men i visse tilfælde kan positivt resultat foreligge allerede ét døgn efter prøvernes modtagelse.
Afføring eller luftvejssekret samt prøveopsamling fra mistænkte smittekilder kan bruges til påvisning af C. botulinum (dyrkning) eller toksinet (PCR). Positivt resultat meddeles altid telefonisk, efterfulgt af skriftligt svar.
Meldepligt
For hurtigst muligt at kunne opspore en eventuel smittekilde skal mistænkte tilfælde straks anmeldes telefonisk til Styrelsen for Patientsikkerhed (STPS) og efterfølgende anmeldes elektronisk via Sundhedsdatastyrelsens Elektroniske Indberetningssystem (SEI2) med anførelse af det mistænkte måltid.
Vurdering af indikation for antitoksinbehandling bør ske i samråd med Afdeling for Infektionsepidemiologi og Forebyggelse, Statens Serum Institut, som har døgnvagt.